.Patologías del Sistema Nervioso causa del mal desarrollo Embrionario

.Patologías del Sistema Nervioso causa del mal desarrollo Embrionario

Período de tercera a cuarta semana del desarrollo.

Los pliegues en el ectodermo Neural forman una placa en la cual
aparece una especie de surco medio, llamado el surco neural, este se
encuentra limitado a ambos lados por los pliegues neurales que se
elevan y se unen en la línea media a nivel de lo que será el cerebro
medio, esta fusión ocurre en sentido cefálico y caudal, así se forma
el tubo neural que inicialmente presenta dos neuroporos, el cefálico
neuroporo anterior y el caudal neuroporo posterior. Una vez cerrados
dichos extremos, el tubo neural engrosa y la parte más estrecha
formará el Sistema Nervioso Central SNC (cerebro y médula espinal),
durante este proceso puede haber deficiencia s en la formación lo
cual puede trate algunas afectaciones en le desarrollo del embrión.

Alteraciones del desarrollo.
Al aparecer fallas o mal formaciones en el cierre del tubo neural
estas se acompañan de alteraciones óseas del esqueleto ya sea en la
cabeza o el cuerpo.

1. Cráneorraquisquisis total: es un fallo total del cierre del tubo
neural. El tejido nervioso queda al descubierto a lo largo de todo el
embrión.

2. Anencefalia: Es un cierre defectuoso del neuroporo anterior
durante la 4ta. semana, en el momento del nacimiento aparece como una
masa de tejido degenerado que queda al descubierto, casi siempre se
continúa con médula espinal a nivel cervical.

3. Mielosquisis o raquisquisis: Esta es provocado por un cierre
defectuoso del neuroporo posterior. El tejido nervioso queda expuesto
a la superficie a nivel lumbosacra, esto conduce al defecto óseo
conocido como espina bífida.

Período del 2º al 4º mes del desarrollo. Existe una gran
proliferación celular de todas las células nerviosas especialmente las
neuronas así como las células que sirven de sostén (neuroglias).
Aproximadamente entre la 10ª y 18ª semana predomina la proliferación
neuronal y entre las 30 semanas y el primer año de vida postnatal y
más la multiplicación de células de la neuroglia. En algunos casos
esta multiplicación de células no se realiza de forma adecuada, por
lo que se pueden sufrir las siguientes alteraciones.

Microencefalia: Fallas en la proliferación celular que dan como
resultado un encéfalo pequeño afectando el desarrollo intelectual
del individuo.


Macroencefalia: Señala un grupo de trastornos no definidos
neuropatologicamente, pero al igual que en la microencefália, el
encéfalo está bien formado, poco voluminoso y continúa creciendo
después del nacimiento, pudiendo terminar en gigantismo cerebral,
puede no afectar la capacidad intelectual del individuo..

Periodo del 3er. al 6to. mes. Durante este periodo se observan las
migraciones celulares, las hay de dos clases fundamentales de
migración celular, la radial y la tangencial.

La migración radial de las células desde su origen ventricular es el
mecanismo primario para la formación de la corteza y núcleos
profundos. En el cerebelo dicha migración forma las células de
Purkinge y núcleos dentados y las migraciones tangenciales desde la
superficie externa de la corteza cerebral hacia el interior forma la
capa granular subpial.

Las células en división marcadas con timidina en diferentes etapas del
desarrollo muestra que las células que migran inicialmente adoptan
sitios más profundos de la corteza, pueden continuar las migraciones
hasta despúes del nacimiento.

Cuando estas migraciones no se realizan con éxito se encuentran
ciertas alteraciones en el desarrollo especialmente a nivel
neurológico.

1. Agenesia del cuerpo calloso: Fallos en las migraciones celulares
a partir de las 11 a 12 semanas hasta las 20 semanas. Puede existir
falla total o parcial. Puede ser asintómatica pero son frecuentes las
convulsiones y deficiencia mental.

2. Esquizoencefalia: Esta es una lesión muy grave, se observan
daños en la formación de una parte de la pared cerebral hacia el
final del 2º mes. Se caracteriza por convulsiones intensas y retardo
grave del desarrollo neurológico.

3. Lisencefalia: Es un daño en la pared cerebral el trastorno
ocurre a partir del 3er. mes del desarrollo, produce hipotonía,
convulsiones desarrollo neurológico grave y muerte durante la
lactancia.

4. Paquigiria: Cuando la corteza cerebral presenta solo 4 capas, en
vez de 6 el trastorno aparece a partir del 4to. mes del desarrollo. Es
cuando estas capas y pliegues son más gruesas de lo normal, no es
ese el problema, lo que pasa es que no están bien acomodadas las
neuronas.Produce convulsiones y retraso mental, si el daño es en toda
la corteza el resultado es casi siempre la muerte del feto antes d
ela concepción.

5. Polimicrogiria: Gran número de pliegues muy pequeñas en la
superficie dándole aspecto de castaña arrugada. El manto cerebral
tiene 5 capas y las alteraciones pueden aparecer aproximadamente al
5to. mes del desarrollo. Lesiones a nivel neuronal

6. Heterotopias Neuronales: Estas lesiones son menos graves, se
caracterizan por acumulación de células nerviosas en la sustancia
blanca subcortical que al parecer se llevan a cabo durante las
migraciones radiales. Dichas alteraciones aparecen a partir del 5to.
mes. Causan pro lo generall deficiencia intelectual.

6to Mes A partir del 6to.mes y durante los primeros años de vida
postnatal, predomina la organización del tejido nervioso que incluye
básicamente:
* La disposición en capas de las neuronas corticales,
* Elaboración de ramificaciones axónicas y dendríticas
* Establecer contactos sinápticos .

Alteraciones a partir del 6to mes..

En las alteraciones producidas en el último trimestre del desarrollo
embrionario se observa en individuos con retardo mental grave de
causas aún desconocidas.

A partir del nacimiento.
La mielinización en el ser humano es un proceso largo ya que comienza
en el 2do. trimestre del embarazo y se prolonga durante la vida
adulta.

En el SNC progresa de manera más rápida después del nacimiento y la
mielinización de los sistemas sensoriales sin embargo durante este
proceso se pueden encontrar fallas o alteraciones.

Alteraciones.
Hay al menos 5 enfermedades degenerativas también llamadas por los
científicos leucodistrofias, estas son causadas por errores
hereditarios o del metabolismo de la mielina, neuroglia o ambas. son
desórdenes genéticos hereditarios resultante de la degeneración de la
grasa de la vaina de mielina que cubre las fibras nerviosas del
cerebro, y las glándulas adrenales.

Podemos ver que producto de estas alteraciones se pueden
desarrollar enfermedades como la enfermedad de Krabbe y la
leucodistrofia metacromática son esfingolipidosis; la
adrenoleucodistrofia es una enfermedad peroxisomal; la enfermedad de
Pelizaeus-Merzbacher se debe a un déficit de una proteína integrante
de la mielina.
Si bien los síntomas o alteraciones varía según la enfermedad
específica la mayoría comparten los siguientes síntomas o
alteraciones.Se manifiestan escencialmente por alteraciones motoras y
visuales.

Las crisis convulsivas son raras y el retraso mental aparece o se
detecta posteriormente.




BIBLIOGRAFÍA
• CARROLL, S.B., (2001) GRENIER, J.K., WEATHERBEE, S.D. From DNA to
Diversity. Blackwell Science
• CARLSON BRUC. M. (2000) Embriología Humana y Biología Molecular 3 edición.
Mosby Elsevier.
• EPSTEIN RICHARD. (1998) J. Human Molecular Biology. Cambridge
University Press.
• GILBERT, S.F. (2003). Developmental Biology (7a. edició). Sinauer,
Sunderland (USA)
• LARSEN WILLIAM J. (2005) Embriología Humana. 3 edició Churchill Livinstone,
Elsevier LAGMAN. Embriología Médica . 9 edició. Panamericana.
• MOORE PERSAUD. (2007) Embriología Clínica . 7 edició . Saunders. Elsevier.
• WOLPERT, L. (2002). Principles of Development (2ª edición). Oxford
University Press




P.d si usted cree que el documento tiene problemas de Justificación o
de formato es debido a al uso de diferente software para crear o
visualizar el contenido, para no deformar la percepción debido a una
interpretación tecnológica favor de visitar el documento original en:
https://docs.google.com/document/d/1cfXYKqlTdzGHqC2Qsq3BPkR5Fdg7n1LHMlVJkAjCgOY/edit